Journal of JCIC

左心低形成症候群（HLHS）や完全大血管転位症，総肺静脈還流異常症は，卵円孔（FO）狭小化や垂直静脈の狭窄により生後に重篤な低酸素血症や低心拍出による循環不全を来す．このような疾患群では生後早期のカテーテル治療が必要になるため，胎児期から生後の正確な血行動態予測が行えれば治療計画の大きな一助になる．

特にHLHSにおいては，FO狭小化の予測に，肺静脈順行性／逆行性時間速度積分値（VTI-F/R）が報告されているが^1, 2），その有用性は限定的であった．新たな指標として，近年母体酸素投与（MHO）による胎児肺動脈血管反応性（PVr）が報告されている^3, 4）．PVrはMHOにより胎児の肺動脈血流がどれくらい増えたかを表す指標である．HLHSの場合，十分な心房間交通があれば左房から右房へと肺血流がスムーズに流れるため，母体酸素投与により胎児肺動脈血流が増加する．しかし心房間交通が不十分であれば，左房から右房へ肺血流がスムーズに流れず，肺うっ血により肺動脈血流の増加が乏しいと考えらえる．このような症例を胎児期に予測できれば，生直後のバルーン心房中隔裂開術（BAS）を想定して出産に臨めると考えられる．しかし，PVrと出生後早期の治療介入との関連については，いまだ十分な検討がなされていない．

本研究では，心房間交通や肺静脈還流経路への介入が必要な重症先天性心疾患に対するMHO下の胎児肺動脈血管反応性を評価することで，出生後の円滑な新生児治療への移行が可能かを検討する．

これまで4例のHLHSに対しMHOを行ったので，その報告を行う．

VTI-F/R（Fig. 1）；肺静脈VTIの順行性（F）と逆行性（R）の比で表される．FO狭小化がなければ，肺動脈→肺静脈→左房→右房に鬱滞なく流れればVTI-F/Rは大きくなり，5以上をFO狭小化なしとした^1, 2）．

Fig. 1 VTI-F/R

VTI-F/R≧5 means no FO narrowing; blood flows from PA→PV→LA→RA without congestion. VTI-F/R; velocity time integral forward/reverse, VTI-F; velocity time integral forward, VTI-R; velocity time integral reverse, FO; foramen ovale, PA pulmonary artery, PV; pulmonary vein, LA; left atrium, RA; right atrium.

MHO（Fig. 2）；在胎32週以上の胎児を対象とし，母体に100％酸素10 L／分をマスクで10分間投与し，その前後で胎児肺動脈pulsatility index（PI）を評価した．肺動脈PI=（収縮期速度—拡張期速度）／平均速度と表され，酸素投与により肺血流が増加すると，拡張期速度，平均速度が増加するためPIは低下する．一方でFO狭小化があれば，肺血流は増えずPIは低下しない．20％以上PIが低下したものをPVr陽性とし，FO狭小化なしと判断した^3, 4）．

Fig. 2 PVr in MHO

(a) A mother lies down and receives 100％ oxygen. (b) Pulse wave doppler in pulmonary artery. (c) PI in pulmonary artery=(peak systolic velocity- end diastolic velocity)/mean velocity, PVr=(pre PI−MHO PI)/pre PI, PVr; vasoreactive response, MHO; maternal hyperoxygenataion, PI; pulsatility index.

一方で，生後24時間以内の心房中隔裂開術（eBAS）を施行したものをFO狭小化ありとした．

これまで4例のHLHSに対しMHOを行い，その結果をTable 1に示す．VTI-F/Rは酸素投与前後でいずれも5以上であったが，PVrは症例4のみ陰性（<20％）でありeBASが必要になる可能性が考えられた．出生後経過は，症例1-3はeBASを要しなかったが，症例4は生後徐々に肺鬱血が進みeBASを施行した．現在症例1, 2はフォンタン手術に到達，症例3, 4は両方向性グレン術まで到達している．

VTI-F/Rのみでは，4例ともFO狭小化は否定的であったが，症例4のみPVr<20％と陰性であり，生後早期のBASが必要になることを考慮し治療に臨むことができた．肺静脈波形と母体酸素投与による肺動脈血管反応を組み合わせて評価することは，より詳細にFO狭小化を予測することが可能と考えられた．

今後症例を積み重ねることで，重症先天性心疾患児の緊急カテーテル治療の必要性を予測可能か検討したい．