Journal of JCIC

ファロー四徴症をはじめとするチアノーゼ性心疾患では，チアノーゼの改善と肺血流増加による肺動脈の発育を促すことを目的としてBlalock-Taussigシャント手術が行われる．現在では鎖骨下動脈と肺動脈をポリテトラフルオロエチレン（PTFE）グラフトを使用して短絡を形成するmodified BTシャント手術（以下MBTS）が一般的である^1）．術前の想定よりも肺血流過多になると，うっ血性心不全や肺水腫などにより肺血流調整を要することがあり^2），治療法の一つとして経皮的塞栓術の有効性を示唆する報告が散見される^3–14）．今回我々は，MBTS施行後にうっ血性心不全を呈し，Amplatzer™ Vascular Plug I（AVP I; St. Jude Medical, Saint Paul, MN, USA）を使用した経皮的塞栓術で心不全管理をした症例を経験した．塞栓術に非常に難渋した症例であり，操作の工夫など考察を交えて報告する．

症例：4か月 女児．

胎児診断あり，在胎38週5日，2595 gにて出生．無脾症候群，右胸心，右室型単心室症，単心房，共通房室弁口，肺動脈弁・弁下狭窄症，総肺静脈還流異常症（心臓型），右大動脈弓，両側上大静脈と診断した．日齢34頃より不機嫌から急激な経皮的酸素飽和度（SpO₂）の低下（50～60％台）を反復するようになった．経胸壁心臓超音波検査（TTE）で肺動脈弁の開放不良はあるが主肺動脈から肺動脈分枝の低形成はなく，カラードップラーでも肺血流は十分認められたが，漏斗部中隔の肺動脈側への偏位が強く形態的に肺動脈弁下狭窄が目立ち，無酸素発作と診断した．β遮断薬内服や貧血の是正など内科的治療を開始したが症状を反復するため日齢39（体重3.49 kg）に左MBTS手術（ePTFE 3.5 mm）を施行した．しかし，術後はむしろ高肺血流となり，心拡大，房室弁逆流の増悪，全身浮腫，胸腹水貯留を認め，人工呼吸器や低酸素療法，強心薬（ミルリノン）から離脱できず管理に難渋した．心臓カテーテル検査で肺体血流比3.1，肺血管抵抗係数1.8 WUm²，平均肺動脈圧30 mmHgと高肺血流による肺高血圧の状態であった．明らかな側副血行路は認めなかった．高肺血流の軽減を図るために，肺動脈弁下狭窄を考慮して，主肺動脈切離術やシャントクリッピングなど追加手術を検討していたが，日齢96（術後57日）に壊死性腸炎を発症し人工肛門造設術を施行した．一旦バイタルサインは安定しつつあったが，日齢99頃より再び高肺血流によるショックの進行から喘ぎ呼吸，血圧低下および頻脈，乏尿あり，アシデミアおよび乳酸値著増も見られ，高用量のカテコラミン投与を要した．炎症マーカーは低下傾向かつ腸管の再穿孔も否定的であり，高肺血流によるショックの進行と判断した．ショックで全身状態不良のため，まずは低侵襲な治療としてカテーテル治療によるMBTS塞栓を行うことでショックからの離脱を図り，再度シャントと主肺動脈切離術を行う方針とした．TTEのカラードップラーで肺動脈弁下狭窄からの血流の途絶はなく右室流出路の順行性血流は保たれていると推測されたため，ショックからの離脱までの間は可能なだけ無酸素発作予防に努め，それでも内科的に管理困難となる場合は高リスクにはなるが早めに手術介入をすることにした．

心臓カテーテル検査：日齢101（術後63日，体重3.6 kg），人工呼吸器管理下に深鎮静かつカテコラミンサポート下に施行した．

〈シャント閉塞試験〉

4 Fr 7 cmシース（ゼオンメディカル株式会社，東京）を右大腿動脈に挿入，シャント閉塞試験にはバルーン横径が6.5 mmになる4 Frバルーンカテーテル（ウェッジプレッシャーカテーテル®，ガデリウス・メディカル株式会社，東京）を使用した．0.018 inchラジフォーカスワイヤー®（テルモ株式会社，東京）でバルーンカテーテルをMBTSへ進めようと試みたが，MBTSと鎖骨下動脈吻合部の角度が鋭角であったためバルーンカテーテルが通過せず，さらにワイヤーも十分に保持できなかった．次にスティッフワイヤーを用いる方針とし，4 Frジャドキンス・右冠動脈型カテーテル（JR）（Seiha；メディキット株式会社，東京）をMBTS経由で左肺動脈まで進めようとしたが吻合部先端までしか到達できなかった．吻合部先端に置いたJRカテーテルにマイクロカテーテル（2.8 Fr Progreat®；テルモ株式会社，東京）を通してMBTS経由で左肺動脈まで進めることができたため，マイクロカテーテルに0.018 inchスティッフワイヤー（Thruway®; Boston Scientific, Marlborough, MA, USA）を通そうとしたが，ワイヤーが硬いためマイクロカテーテルが保持できずに断念した．吻合部の角度にあわせて4 Frジャドキンス・左冠動脈型カテーテル（JL）（Seiha®；メディキット株式会社，東京）に変更したところ，カテーテルがMBTSを通過した．さらにカテーテルを抜けにくくするためJLカテーテルをMBTSを経由して右肺動脈方向に下葉枝まで通して引っ掛ける形にし，0.018 inchスティッフワイヤーを右肺動脈遠位に留置することができた．JLカテーテルを抜去してスティッフワイヤーをガイドにバルーンカテーテルを挿入しようとすると，ワイヤーが跳ねて先端が左肺動脈まで抜けたがカテーテル先端のバルーンをMBTSに挿入できた（Fig. 1a, b）．MBTSの閉塞試験を施行し，SpO₂は5％程度低下したが吸入酸素濃度（FiO₂）0.25にて80％前後であり，カテコラミンサポート下であり参考値ではあるが動脈圧も拡張期圧が5 mmHg程度上昇し，無酸素発作のリスクは拭えないが塞栓は有効である可能性があると判断した．

Fig. 1  a) Angiography of left MBTS. b) Balloon occlusion test by balloon catheter in MBTS over 0.018 stiff wire. c) JL2.0 in lower branch of right pulmonary artery through the long sheath. d) 0.035 stiff wire in lower branch of right pulmonary artery through JL2.0 and the long sheath. e) Angiograophy of MBTS using long sheath before embolization. f) Angiograophy of left subclavian artery after embolization without residual leakage.

〈シャント塞栓〉

前述同様にJLカテーテルをMBTS経由で右肺動脈下葉枝まで進め，0.035 inchスティッフワイヤー（Amplatz Extra stiff®; Cook Medical Japan，東京）を右肺動脈下葉枝に留置した．JLカテーテルを抜去してシースを5 Fr 45 cmロングシース（Destination®；テルモ株式会社，東京）に入れ替え，そのままワイヤーガイド下にロングシースをMBTSを通過して肺動脈まで進めることを試みた．しかしスティッフワイヤーが保持できずに困難であった．

そこでJLカテーテルをロングシースに通した状態でMBTSを経由して右肺動脈下葉枝まで進め，0.035 inchスティッフワイヤーを置いてからJLを抜去し，ワイヤーガイドにロングシースを進めようとしたが，それでもワイヤーが保持できなかった．次に0.035 inchスティッフワイヤーとJLカテーテルをともに右肺動脈に進めた状態のままで，ロングシースをJLカテーテルに追随させた（Fig. 1c）．するとMBTSと鎖骨下動脈吻合部にロングシースが引っかかることなく，ロングシース先端をMBTS内まで進めることができた（Fig. 1d）．ロングシース側管より確認造影を行い，シース先端の位置確認とMBTSの計測をした上で（Fig. 1e），内径2.6 mm，長さ2 cm程度のMBTSに対しロングシースからAVPI 4 mmで塞栓した．肺動脈や鎖骨下動脈への突出なく留置でき，塞栓術の直後より完全閉塞を得られた（Fig. 1f）．治療前後の比較でSpO₂（FiO₂ 0.25）80半ば～後半から80前後への低下にとどまり，高用量カテコラミン使用下ではあるが動脈圧（収縮期／拡張期）は70後半／40前半（mmHg）程度から80前半／60前半（mmHg）程度となった．

治療後経過：治療後は血圧・脈拍・尿量の安定が得られ，乳酸値も低下傾向がみられ，鎮静およびカテコラミンも漸減できたが無酸素発作のような急激な酸素化不良もなく，一旦抜管まで可能となった，しかし，抜管後に循環不全が再増悪し，カテコラミンから離脱できなくなった．日齢135（術後97日）に永眠した．

〈BTS塞栓の適応およびデバイス選択〉

MBTSの経皮的塞栓術はこれまでも複数報告が散見されている^3–14）（Table 1）．主な適応は不要となった遺残短絡の塞栓，MBTS手術後の高肺血流の改善などである．本症例は高肺血流の改善を目的としたが，既出の報告も同様の適応症例はいずれも単心室血行動態であった．使用されているものとしてはAVP^3–7）の他にはコイル（coil, detachable coil）^8）やSilicone-filled balloon^9）, Rashkind occluding devices（Rashkind double-umbrella）^10）, Gianturco–Grifka vascular occlusion devices^11）, duct occluder^13），など様々なデバイスを使用して行われてきている（Table 1）．

コイルは合併症として脱落が問題でありシャントに狭窄が少ない場合はリスクが高いことから，本症例ではAVPを選択した．AVPはニチノール合金でメッシュ状に作られているdiskでありコイルに比して高血流な部位やlanding zoneが短い部位においても脱落のリスクを最小限に抑えられ，より少ない個数でより正確な留置が可能である利点がある．MRIでも3テスラ未満の安定した磁場であれば影響はない．AVPはIからIVの4種類あるが，AVPの選択はAVP IVを除き参照血管径より30％から50％大きいサイズが推奨される．我々はlanding zoneがより短い点からMBTSの内径の150％サイズのAVPI 4 mmを選択した^15）．一般に塞栓後10～15分で血流が止まらない場合は追加でコイルかAVPで塞栓を行うとされているが^15），今回は完全塞栓を得られた．AVP IVを使用する選択肢もあったが，正確な留置位置の把握目的で頻回に試験造影が必要になることが予想され，ガイディングカテーテルに止血弁やYコネクタなどを装着して造影することが困難であるAVP IVは選択しなかった^16）．

〈塞栓方法〉

本症例では鎖骨下動脈とMBTS吻合部の角度が鋭角であるために，カテーテルやロングシースをMBTSへ挿入することが非常に難しかった．まずスティッフワイヤーに替えたが安定した留置ができず，カテーテルを目的部位の形状に合わせてJLに変更したところでMBTSを通過することができた．さらにスティッフワイヤーとJLをともにガイドとして用いることでロングシースも進めることが可能となった．JLとロングシースの口径差により，MBTSと鎖骨下動脈吻合部に引っ掛かる可能性や，血管損傷から仮性瘤や血管壁フラップ形成を来すリスクがあるため，当初はワイヤーとダイレーターを入れた状態のロングシースの組み合わせとしたが困難であった．また，屈曲の強いJLやスティッフワイヤーを末梢肺動脈に留置してガイドとすることは，特に体格の小さな症例では血管損傷や肺出血をきたす可能性がある．本症例では慎重に，かつ異常な抵抗がないことを常に確認しながら操作することで，手技に関する合併症はおこらなかった．血管壁や吻合部に干渉しないカテーテルのdeliveryは今後も重要な課題であり，ワイヤー・カテーテル・ロングシースなどそれぞれの特徴を踏まえた選択が必要である．また，スネアカテーテルなどを使用して動脈–静脈ワイヤーループを作成する方法^6）なども報告されており，今後同様な症例の際には検討したい．

複雑先天性心疾患では血管走行が通常と異なり，事前の治療計画を複数想定しておくことが重要である．そのために造影CTなどの画像モダリティで十分評価しておくことが有用である^17）．本症例では全身状態が不良であったため施行できなかったが，カテーテル選択の判断がより適切に行えた可能性があると考える．複雑先天性心疾患では血管走行が通常と異なり，カテーテル操作の中で想定外の困難は常に起こりえるものであるため，予め複数の方法を準備しておくことが重要であると考える．

〈治療方針〉

本症例においてはMBTS手術後の高肺血流に起因する心不全への治療として，カテーテルによるMBTS塞栓を選択した．外科的介入には，シャント閉鎖術やクリップ追加，主肺動脈切離あるいは絞扼術などが挙げられる．BTシャントの外科的閉鎖は入院期間の延長と関連しており，胸骨再切開や輸血の必要性，神経および胸管損傷など合併症のリスクが高まるが，一方で経皮的閉鎖術は低侵襲ではあるが一般的な手技ではなく，技術的に困難であると共に肺動脈へのデバイス塞栓の発生率が高くなるとされる^{5, 7, 13）}．本症例は高肺血流性ショックで全身状態が不良であることから，より低侵襲な方法としてカテーテル治療を選択した．手技に難渋したものの適切なデバイス選択によりシャントの完全閉塞を得ることができ，塞栓後にショックの改善傾向が見られ有効な治療であった．右室流出路の漏斗部狭窄では，血行動態をはじめとして種々の要因により肺血流量の変動がみられる．MBTS術後の肺血流が想定と異なることも多く，特に単心室血行動態では高肺血流による影響が大きいため，主肺動脈切離術の併用やMBTSクリップによる血流調整などを事前に慎重に検討することで再介入を回避できた可能性はあると考える．

MBTSに対する経皮的塞栓術に難渋したが工夫をすることでAVPにて塞栓し得た症例を経験した．術後の高肺血流に対してカテーテルによる塞栓術は有効であり，ワイヤー・カテーテル・ロングシース・塞栓デバイスなどの組み合わせの工夫が重要である．